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| 10/05/00 |
Biomedia (Barcelona). Investigadores
del Instituto Nacional para la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales
(National Institute of
Diabetes and Digestive and Kidney Diseases) han descubierto el
mecanismo de la StAR, la proteína reguladora de la formación de esteroides,
según publica la revista Nature Structural Biology
(2000; 1 de mayo: 408-414). Según el modelo molecular desarrollado, la proteína presenta un túnel al
que se une una molécula de colesterol. Este hecho reafirma que la StAR promueve
la entrada de colesterol en la mitocondria, donde empieza la biosíntesis de los
esteroides. De este modo, controla la producción de hormonas esteroides en los
riñones y en los órganos reproductores. Si la proteína es defectuosa o si no
hay colesterol no tiene lugar la síntesis de esteroides. Una mutación en el gen
de la StAR provoca la enfermedad congénita hiperplasia adrenal lipoide en la que los individuos no pueden
sintetizar esteroide alguno, lo que comporta la incapacidad de retener sal o la
presencia de genitales femeninos (causados por la ausencia de los esteroides
necesarios para la masculinización), entre otros efectos.