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Enfermedades priónicas
| Gemma López Jornet | 23/08/00 |
Biomedia
(Barcelona). Las enfermedades causadas por priones, tanto en animales
como en humanos, se caracterizan por causar una degeneración del sistema
nervioso que acaba inevitablemente con un desenlace fatal. Cuando el tejido
cerebral de un individuo fallecido por una enfermedad priónica se observa al
microscopio tiene un aspecto esponjoso. Debido a esta apariencia y a que se
trata de enfermedades transmisibles, aunque no contagiosas, son conocidas como
encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE, de sus siglas en inglés). En
todas ellas las células del sistema nervioso se destruyen, conduciendo a
síntomas relacionados con el deterioro de las funciones cognitivas y motoras,
como demencia y descoordinación de movimientos o temblores. Hay cuatro TSE que
afectan a la especie humana, todas ellas muy similares: la enfermedad de
Creutzfeld-Jacob (CJD), el kuru, el
insomnio familiar fatal (FFI) y la enfermedad de Gertsmann-Sträussler-Scheinker
(GSS). La
enfermedad de Creutzfeld-Jacob o CJD es la enfermedad priónica que
presenta más variedad de formas. La mayoría de las veces aparece
esporádicamente (no hay factor hereditario ni tampoco acontecimiento de
contaminación aparente alguno) y tiene una incidencia de uno entre un millón.
Entre un 10 y un 15% de los casos es hereditaria, y en un porcentaje muy
pequeño es, desgraciadamente, yatrogénica, es decir transmitida
inadvertidamente a raíz de un tratamiento médico (básicamente trasplante de
córnea, implantación de electrodos en el cerebro, uso de instrumentos
quirúrgicos contaminados e inyección de hormona del crecimiento procedente de
pituitaria humana). El
kuru es una TSE que, al
contrario que la CJD que se da en todo el mundo, sólo se ha observado en las
Tierras Altas Orientales (Eastern Highlands) de Papúa Nueva Guinea entre los
miembros de la tribu foré. Es el típico ejemplo de enfermedad adquirida. Se
transmitía mediante un ritual caníbal que consistía en comer el cerebro de los
muertos para honrar su espíritu. Cuando se identificó este mecanismo de
transmisión se prohibieron estas prácticas rituales; ahora el kuru prácticamente ha desaparecido. La
enfermedad de Gertsmann-Sträussler-Scheinker o GSS y el insomnio
familiar fatal o FFI son enfermedades hereditarias. La primera tiene una
incidencia global de 1 entre 10 millones y suele presentarse entre los 30 y los
50 años. Por su parte, el FFI se describió por primera vez en 1986 y tiene el
insomnio progresivo e intratable como síntoma más característico y mayoritario,
seguido también de demencia. Pero
las enfermedades por priones afectan también a muchos animales distintos,
básicamente mamíferos. Las más conocidas son el scrapie de las ovejas y cabras, y la encefalopatía espongiforme
bovina o BSE, causada por la alimentación de estas vacas con piensos compuestos
de harinas cárnicas procedentes de ovejas sacrificadas por tener el scrapie. Otras TSE descritas en
mamíferos son: la encefalopatía espongiforme felina observada en varios tipos
de felinos (gatos, pumas, guepardos, etc.), la encefalopatía espongiforme que
se da en diversas especies de antílopes (eland, gemsbok, kudu), la
encefalopatía transmisible del visón, la enfermedad neurodegenerativa crónica
de los ciervos de las Montañas Rocosas, etc. Actualmente
no hay vacunas ni medicamentos que prevengan o curen este tipo de enfermedades
o aminoren su curso. Sin embargo, las TSE son enfermedades muy raras con muy
poca incidencia en la población (la CJD tiene una incidencia de 1 por millón, y
la GSS de 1 por 10 millones). A pesar de esto, últimamente han acaparado una
gran atención, debido fundamentalmente a dos razones: su peculiar biología (el
prión es un agente infeccioso muy novedoso) y a la aparición en 1995 de una
nueva variante de CJD que, al contrario que la conocida hasta entonces,
afectaba también a adolescentes. Podría ser que esta nueva variante tuviera su
origen en el prión responsable del "mal de las vacas locas" (o BSE),
que se habría transmitido al hombre principalmente a través de carne
contaminada. A su vez, se sabe que muy probablemente la BSE tiene su origen en
el scrapie de las ovejas, que se
transmitió a las vacas a través de la alimentación de éstas con piensos que
contenían harinas cárnicas procedentes de ovejas sacrificadas por padecer scrapie. Debido
a esto el interés se ha centrado en estudiar el fenómeno conocido como barrera
entre especies. Este concepto se refiere a que los priones que causan
enfermedad en una especie tienen dificultades para infectar a otra especie
diferente. Estudios sobre este fenómeno indican que esta especificidad de
infección radica en el grado de similitud en la composición entre la proteína
priónica y la proteína del huésped. Los priones responsables del scrapie se parecen mucho a de la BSE, y
ambos se parecen muy poco a los humanos. Esto explicaría que se hubiera roto
fácilmente la barrera entre las ovejas y las vacas y parece bastante consolador
respecto a la posibilidad de que se rompa entre las vacas y nosotros. Pero el
grado de riesgo no se puede calcular, y sólo podrá determinarse con el paso del
tiempo y la observación del incremento o decremento del número de casos, ya que
el tiempo de incubación de la enfermedad podría ser muy largo, debido
precisamente a esta barrera entre especies. Por
otro lado, se está investigando la posibilidad de que otras enfermedades
neurodegenerativas como el Alzheimer o el Parkinson puedan estar relacionadas
con priones, ya que se han observado similitudes curiosas entre estas
enfermedades y las TSE: todas ellas suelen aparecer a edades medianas o
avanzadas, presentan degeneración neuronal, las células gliales (células de
soporte para las neuronas) crecen desproporcionadamente, no hay respuesta
inmune y en todas ellas se pueden encontrar depósitos de proteínas que se acumulan
en forma de placas (las llamadas placas amiloides). El hecho que se hayan
encontrado en levaduras proteínas con un comportamiento priónico apoya la
hipótesis de la existencia de priones distintos a los que hemos empezado a
conocer, y que podrían estar en el origen de varias enfermedades
neurodegenerativas comunes. Más
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